sábado, 8 de maio de 2010

Sindrome de West

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.
É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.
A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.
Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do " The Lancet" , apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.
Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma "nova síndrome" que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.
Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios , espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.
Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1
Tratamento fisioterapêutico
O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as sequelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.
Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.
Objetivos:
Equilíbrio da cabeça
Equilíbrio do tronco
Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.
Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.
Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação. Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente.
Deitado no chão, também com um brinquedo à frente.
É importante saber que o tratamento da síndrome de West é igual ao tratamento proposto a criança portadora de paralisia cerebral.
[editar]Hidroterapia
Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.
Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar.

Um comentário:

  1. Doutora boa noite
    gostaria de tirar um dúvida. esta síndrome causa um leve retardamento mental? Além do pescoço que demora a estabilizar e tal, o andar também é tardio? Conheço uma criança que pode até ter esta síndrome, mas acredito que os pais querem ignorar o fato, enfim, é mais pra conhecimento pessoal. Tem outra síndrome que gostaria de saber mais; síndrome do mosaico; ou edward, sei lá coisa assim...ela causa falta de mobilidade que vi e gostaria de saber do cognitivo.
    Sou Denise Balek; massoterapeuta: meu email: dkaneshira@gmail.com . obrigada

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